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最近看到一則新聞讓我想起在2004年我完成亞洲首例修補上半規管裂損的病人。其實診斷出上半規管裂並不難,端看醫師心中有沒有這個疾病

2004.9 完成亞洲第一例內耳半規管裂損修補手術  

罕病婦 聽得到眼球轉 血液流

20130628  

 

 

 SCCD  

罕見疾病使瑞德芳竟能聽到自己眼球轉動的聲音。翻攝網路

【李寧怡綜合報導】如果你隨時隨地都聽到自己的血液流動、腦部晃動、甚至眼球轉動等體內聲音,會是什麼日子?英國47歲婦女瑞德芳(Julie Redfern)經歷這種折磨長達7年,才知道罹患了罕見的「上半規管裂損症候群」(SCDS)。

瑞德芳40歲時玩俄羅斯方塊,突然聽到奇怪的嘎吱聲,不久發現是自己眼球移動的聲響,「好恐怖的感覺,我可以聽到眼球在摩擦。」

手術修補顳骨破損

多年來,瑞德芳不能吃蘋果、洋芋片等食物,因清脆的聲音讓她震耳欲聾;和朋友聚餐時她聽不見別人說話,只聽到自己的咀嚼聲;她的櫃檯接待員工作成為苦差事,因為電話鈴響的震動會讓她的眼球搖晃到自己都聽得到,「我頭顱裡的所有動作都會出現擦擦聲。」 
她再度就醫後被診斷出罹患SCDS,可能是24歲時騎車跌倒,造成保護內耳的顳(音同聶)骨破損,液體流出使顳骨變成蜂窩狀,放大體內聲音。她已接受手術,修補一耳顳骨破損,正期待另一耳手術完成。手術有失聰風險,台北馬偕醫院耳鼻喉科林鴻清說,SCDS在台罕見,文獻中被診斷出的案例極少。可用藥物治療症狀,但徹底治癒只有手術一途。 

【報你知】上半規管裂損症候群

上半規管裂損症候群(Superior canal dehiscence syndrome,簡稱SCDS)是1998年才首度發現的罕見疾病,症狀包括眩暈、對聲音極敏感、感覺靜態物體在移動等,被確診病患平均年齡為45歲。病因是保護內耳的顳骨因受傷而破損,或天生過薄而磨損。治療方式包括避免會引發症狀的行為、以藥物治療症狀等,但手術修補顳骨破損才能徹底治癒。 

http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/international/20130628/35113408/

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